احذر.. "فبرى" مرض وراثى يحدث نتيجة اختلال تمثيل الدهون

احذر.. "فبرى" مرض وراثى يحدث نتيجة اختلال تمثيل الدهون



دكتور هشام الخياط - أستاذ الكبد والجهاز الهضمى
كتبت أسماء عبد العزيز



مرض "فبرى" كما يوضحه دكتور هشام الخياط، أستاذ الكبد والجهاز الهضمى، أنه مرض وراثى غير شائع، تكون الأم حاملة للمرض، وتورثه للذكور، وغالبا ما تكون الإناث حاملة للمرض، وليست مصابة به، فنسبة الإصابة بين الذكور أعلى بكثير، وهو مرض ينشأ، نتيجة اختلال تمثيل الدهون بالدم، نتيجة لنقص الانزيم الخاص لتمثيل الدهون، مما ينتج عنه ترسيب الدهون بكثافة فى الأوعية الدموية وتحت الجلد، وفى شرايين المخ والقلب، وينتج عن ذلك آلام بالأطراف وبقع حمراء على الجلد وجلطات فى القلب والمخ وإسهال وقىء فى بعض الأحيان، ويتميز المرض بأن المريض يكون عنده حرارة عالية فى وقت حدوث الالتهاب بدون عرق، ومن مضاعفات المرض الخطيرة هى الفشل الكلوى، نتيجة لترسيبات الدهون فى الخلايا الموجودة بالكليتين، ويحتاج المريض لغسيل كلوى مستمر، وإذا تم نقل كلية له تصاب بعد فترة بنفس المرض وعلاج المرض بجانب إعطاء الفينوتويد والديجراتول لآلام الأطراف، وإعطاء أدوية تقلل من الحركة السريعة للأمعاء، هو العلاج بالإنزيم الخاص بتمثيل الدهون، والذى يكون ناقصا فى هؤلاء المرضى، ويعطى بالمحاليل عن طريق الوريد، ويسمى العلاج "فبرى زيم"، وهو يؤخذ عن طريق الحقن أسبوعيا مدى العمر، لتعويض الإنزيم الناقص، وهو علاج حاسم وشاف للمرضى الذين يعانون من هذا المرض.